Tetralogy "Bayi Biru" Fallot

"Bayi Biru, apa itu ?" Istilah ini memang sering diutarakan oleh para orang tua yang mendapati badan anak nya biru bila menangis atau melakukan aktifitas yang berat. Keadaan “Bayi Biru” ini dapat disebabkan oleh kelainan jantung bawaan dengan tipe sianotik, yang kemungkinan besar adalah Tetralogy of Fallot. Karena  sampai saat ini, Tetralogi of Fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan, ditandai dengan sianosis akibat adanya pirau kanan ke kiri. Tetralogy of fallot timbul pada kurang lebih 3-6 per 10.000 kelahiran dan menempati angka 5-7% dari kelainan jantung akibat congenital.

Apakah ToF itu ?

Tetralogi fallot merupakan kelainan anatomi yang disebabkan oleh kegagalan perkembangan infundibulum ventrikel kanan. Tetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta . Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.

Tetralogi fallot adalah akibat kegagalan septum bagian anterior, sehingga timbul kombinasi klinik berupa VSD, pulmonary stenosis, dan overriding aorta. Perkembangan dari hipertropi ventrikel kanan adalah karena kerja yang makin meningkat akibat defek dari katup pulmonal. Hal ini dapat diminimalkan bahkan dapat dipulihkan dengan operasi yang dini.

Pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, yaitu :

1.      VSD, yaitu lubang pada sekat antara kedua ventrikel. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada septum, seperti terlihat dalam gambar, sehingga menerima darah dari kedua ventrikel.

2.      Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah masuk ke aorta. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan.

3.      Aorta overriding, di mana letak muara aorta selain dari ventrikel kiri juga dari ventrikel kanan, sehingga darah dari ventrikel kanan maupun kiri masuk ke aorta bersamaan.

4.      Karena jantung bagian kanan harus memompa lebih keras agar dapat melewati katup pulmonal yang menyempit, sehingga otot ventrikel kanan akan hipertrofi. Selain itu, ventrikel kanan akan memompa darah lebih banyak karena mendapat aliran darah dari ventrikel kiri melalui VSD dan ventrikel kanan akan memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat.

Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogi Fallot adalah karena darah tidak melewati paru sehingga tidak mengalami oksigenasi. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi.

TOF dibagi dalam 4 derajat :

1. Derajat I      : tak sianosis, kemampuan kerja normal

2. Derajat II    : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang

3.Derajat III :sianosis waktu istirahat, kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis bertambah, ada dispneu.

4. Derjat IV     : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.

Bagaimana gejalanya ?

1.      Sesak, sesak biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau mengedan)

2.      Berat badan bayi tidak bertambah

3.      Pertumbuhan berlangsung lambat

4.      Jari tangan seperti tabuh gendering/ gada (clubbing fingers);

5.      Sianosis/ kebiruan : sianosis akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu,atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan aliran darah dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan. Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi.

Pada sebagian besar kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonatus, ditemukan pada anak yang berusia diatas 5 tahun dan prevalensi menurun setelah berumur 10 tahun.

Komplikasi apa saja yang dapat terjadi pada ToF?

a.       Trombosis otak

Biasanya terjadi pada vena cerebralis atau sinus dura dan kadang-kadang pada arteri cerebralis, lebih sering bila ada polisitemia berat. Dapat juga dipercepat dengan dehidrasi. Trombosis paling sering terjadi pada penderita di bawah usia 2 tahun.

b.      Endokarditis bakterialis

Terjadi pasca bedah rongga mulut dan tenggorokan seperti manipulasi gigi, tonsilektomi. Infeksi lokal di kulit juga merupakan sumber infeksi. Pada penderita yang ingin melakukan pembedahan harus melakukan profilaksis antibiotik.

c.       Abses otak

Penderita sering di atas 2 tahun. Gejala berupa demam ringan, atau perubahan   perilaku sedikit demi sedikit. Pada beberapa penderita ada gejala yang mulainya akut, yang dapat berkembang sesudah riwayat nyeri kepala, nausea dan muntah. Serangan epileptiform dapat terjadi, terdapatnya tanda-tanda neurologis local tergantung tempat dan ukuran abses dan adanya kenaikan tekanan intracranial.Laju endap darah dan hitung sel darah putih biasanya meningkat.

d.      Perdarahan

Pada polisitemia berat, trombosit dan fibrinogen menurun hingga dapat terjadi ptekiae, perdarahan gusi.

Bagaimana prognosisnya?

Menurut Prof.Dr.dr.A. Samik Wahab, SpA(K) dalam bukunya yang berjudul Penyakit Jantung Anak  tahun 2003 prognosis bayi dengan TOF sangat bergantung pada beratnya lesi. Bayi dengan atresi pulmonal atau stenosis pulmonal yang berat bila tidak segera di operasi akan meninggal karena hipoksia. Jarang hidup melebihi  umur 1 tahun. Bila penderita seperti ini dapat hidup melebihi tahun pertama, berarti pada penderita tersebut timbul sirkulasi kolateral bronchial yang intensif. Pada penderita dengan sianosis berat dengan polisetemia dan tidak dapat bekerja karena  dispnea, biasanya sukar mencapai umur 20 tahun.Penderita yang lebih ringan (penderita golongan 3) yang sianosisnya timbul pada waktu umur setahun. Serangan hipoksia hanya kadang-kadang terjadi pada umur setahun, tetapi sebagian besar penderita tanpa keluh kesah sampai dapat berjalan.Oleh karena itu, penderita tipe ini dapat hidup sampai umur 30 tahun.Penderita yang pada waktu bayi sampai masa kanak-kanak tidak sianosis(penderita golongan 2) dan kalau bekerja hanya timbul keluh kesah ringan, penderita tipe ini dapat hidup sampai kurang lebih 40 tahun

DAFTAR PUSTAKA

A.H Markum. 1991.Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak jilid 1. Jakarta: Fakultas Kedokteran UI.

Bambang M,Sri endah R,Rubian S. 2005.Penanganan Penyakit Jantung pada Bayi dan Anak

Geraldin C. 1998. Pediatric Core Content At-A- Glance. Lippincott-Philladelphia: New York.

Nelson. 1992.Ilmu Kesehatan Anak . Jakarta: EGC.Sacharin,Rosa M. 1996.

Samik Wahab. 1996. Kardiologi Anak Nadas. Gadjah Mada University Press,Yogyakarta,Indonesia

Sudigdo & Bambang. 1994. Buku Ajar Kardiologi Anak . Jakarta:IDA

Sharon,Ennis Axton. 1993. Pediatric Care Plans.Cumming Publishig Company:California.